علل دررفتگی مادرزادی لگن

۲۷/۱۰/۱۳۹۶
۷ دقیقه

علل دررفتگی مادرزادی لگن

در رفتگی مادرزادی لگن یا دررفتگی تکاملی لگن که به نام developmental dysplasia of the hip (DDH) نامیده می شود شامل طیفی از اختلالات می باشد که می تواند از دوران جنینی داخل رحم شروع شود یا شروع این بیماری بعد از تولد بوده و حتی در سنین رشد رخ دهد . به همین دلیل نام این اختلال که در رفتگی مادرزادی لگن نامیده می شد به دررفتگی تکاملی تغییر یافت . زیرا برخی از کودکان در بدو تولد مشکلی ندارند ولی بتدریج در طی رشد دچار این اختلال می شوند . دررفتگی تکاملی مفصل ران طیفی از اختلالات را شامل می شود که می تواند به صورت دررفتگی کامل باشد که سر استخوان ران در داخل کاسه لگن قرار ندارد و از ابتدا دررفتگی دارد . در این موارد معمولا پای کودک کوتاه تر از پای سمت مقابل است . و حرکات محدود می باشد . پای دررفته به اصطلاح خوب باز نمی شود و والدین در حین تعویض پوشک متوجه می شوند که پاها از هم باز نمی شود. یا می تواند به صورت نیمه دررفتگی باشد که در این موارد سراستخوان ران به صورت ناقص در تماس با کاسه لگن می باشد . فرم خفیف تر ان دیسپلازی یا کم عمق بودن کاسه لگن است که در این دو فرم ممکن است تشخیص داده نشود. در حالت نیمه دررفته معمولا هنگامی که کودکان شروع به راه رفتن می کنند والدین با لنگیدن فرزندشان متوجه مشکل در مفصل ران می شوند و در مواردی که خفیف تر می باشد یعنی مفصل کم عمق است ممکن است کودک هیچ علائمی نداشته باشدو گاهی ممکن است تا بزرگسالی نیز هیچ علامتی مشاهده نشود .

علل در رفتگی تکاملی مفصل لگن

عوامل ژنتیکی و فامیلی

وجود سابقه فامیلی در فرد ریسک بالایی برای ابتلا به این اختلال می باشد .

جنسیت

در رفتگی تکاملی مفصل لگن در دختران 4 الی 5 برابر بیشتر از پسران دیده می شود .

کودکان حاصل از بارداری اول
در کودکان چند قلویی بیشتر این اختلال دیده می شود.
در برخی موارد همراه بیماری های مادرزادی نظیر اختلالات ستون فقرات ، یا انحراف پا

تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن

‎معمولا تمام کودکانی که در بیمارستان متولد می شوند توسط همکاران اطفال معاینه می شوند و در صورتی که ماما و متخصص اطفال مشکوک شوند آنها را به پزشک متخصص ارتوپد ارجاع می دهند . برای تشخیص معاینه بالینی توسط ارتوپد و متخصص مفصل ران انجام می شود که بهترین روش بررسی بیماری می باشد . درصوتی که پزشک مشکوک به این بیماری در نوزاد شود با انجام سونوگرافی مخصوص در اوایل نوزادی( در هفته سوم و چهارم ) می توان به تشخیص آن رسید. هر چه زودتر این بیماری تشخیص داده شود بهتر درمان می شود.

درمان دررفتگی مادرزادی لگن

در سنین کودکی و نوزادی با بستن بریس مخصوص به نام پاولیک هارنس درمان انجام می شود و تحت نظر قرار می گیرد. هر چه سن بیشتر شود درمان مشکل تر می شود . معمولا بعد از 6 ماهگی نوزاد نیازمند گچ گیری می باشد که در اتاق عمل و تحت بیهوشی انجام می شود که ممکن است سه بار گچ گیری صورت گیرد. در صورتی که سن بالای 12 ماهگی باشد جا اندازی به صورت بسته قابل انجام نیست و جراحی به صورت باز انجام می شود. در جا اندازی باز هم نیاز به اصلاح کم عمقی کاسه لگن می باشد که با انجام برش استخوان و اصلاح زاویه آن انجام می شود .از جمله
‎علل ثانویه ای که می تواند منجر به دررفتگی لگن شود شامل سیاه شدن سراستخوان در دوران کودکی یابیماری پرتس ،بیماری اسلیپ یا لغزش اپی فیز سر استخوان ران و شکستگی ها و آسیب هایی
‎ که در سن رشد اطراف مفصل را درگیر می کند می تواند منجر به تغییر شکل استابولوم و کم عمق شدن می شود. در بیمارانی که دارای اختلالات عصبی-عضلانی هستند مانند مبلو مننگو سل و بیماران فلج مغزی
cp می توانند در ابتدا نرمال باشند ولی در اثر ضعف و عدم تعادل عضلات به تدریج با افزایش سن دچار دررفتگی در لگن شوند.
‎معمولا دررفتگی کامل یا نیمه دررفته حداکثر بعد از راه افتادن بیمار توسط خود والد ین تشخیص داده شده و به پزشک ارجاع داده می شوند . اما مشکل اساسی در تشخیص افرادی است که دچار کم عمق بودن مفصل بدون دررفتگی هستند که به اصطلاح dysplasia نامیده می شود.این بیماران علامتی در کودکی ندارند . در صورتی که والدین سابقه فامیلی دررفتگی دارند همه کودکان بخصوص فرزند دختر خود را بایستی به فوق تخصص ارتوپد مراجعه کرده عتا معاینه شوند و در صورت نیاز با انجام رادیوگرافی یا عکس ساده از نداشتن بیماری اطمینان پیدا کنند.

عوارض دررفتگی مادرزادی لگن

‏‎دررفتگی مادرزادی لگن شایع ترین علت ثانویه آرتروز در مفصل ران می باشد . عمده خانم هایی که در کشور ما تحت جراحی تعویض مفصل ران به علت آرتروز قرار می گیرند در حقیقت افرادی هستند که از دوران کودکی یا نوجوانی دچار شکلی از این بیماری بوده اند که یا تشخیص داده نشده بودند یا درمان درستی انجام نداده اند . امروزه در صورتی که در سنین جوانی به پزشک مراجعه کنند با درمان آن از جراحی بزرگ تعویض مفصل ران جلوگیری می شود

آرتروز ثانوی به دررفتگی مفصل ران یا دیسپلازی

‎این بیماران معمولا در . در سنین نوجوانی یا جوانی (در دهه دوم تا پنجم زندگی ) با درد حین راه رفتن یا فعالیت زیاد مراجعه می کنند به تدریج این درد با افزایش سن یا وزن بیشتر می شود . علت آن اینست که به دلیل کم عمق بودن مفصل، فشاروارده به مفصل به صورت متمرکز به بخش خارجی مفصل بیشتر از سایر قسمتها وارد می شود و باعث تخریب و آرتروز این قسمت از مفصل شده و درد را ایجاد می کند .

‎تشخیص آرتروز

‎این بیماری با رادیوگرافی ساده قابل تشخیص می باشد .

‎درمان آرتروز

‎در صورتی که قبل از بروز آرتروز واضح یا قبل از سنین 50 سال مراجعه کنند ، با روش های نگهدارنده مفصل استئوتومی پری استابولار به روش آقای گنز درمان می شود . در این روش با برش استخوان لگن قسمت کاسه لگن (استابولار) آزاد می شود و جهت و عمق آن اصلاح می شود . این عمل جراحی فوق تخصصی می باشد که نیاز به آموزش خاص و دوره های تخصصی دارد . در ایران تعداد معدودی از جراحان این عمل را انجام می دهند . دکتر قرنی زاده از جمله این جراحان می باشد . به واسطه این عمل می توان از آرتروز بعدی جلوگیری کرد و نیاز به تعویض مفصل را در این بیماران برطرف کرد . در این روش جراحی از برشی که از قدام مفصل می باشد جراحی انجام می شود.